Hyaline fibromatosis syndrome: cutaneous manifestations

Abstract Hyaline fibromatosis syndrome is the current name for clinical manifestations of diseases previously known as “infantile systemic hyalinosis” and “juvenile hyaline fibromatosis”. The authors report representative clinical cases of each one of the above subtypes with emphasis on cutaneous manifestations and difficulties for early diagnosis in this syndrome, essentially of multidisciplinary approach.

Dermatofibrossarcoma protuberans em placa simulando carcinoma basocelular esclerodermiforme / Dermatofibrosarcoma protuberans plate simulating basal cell carcinoma sclerodermiform

Contexto: Descrição de neoplasia maligna cutânea com expressão clínica rara. Descrição do caso: Paciente do sexo feminino, de 41 anos, apresentou-se com placa endurada, acastanhada, infiltrada, de superfície irregular e crescimento progressivo, localizada na face lateral do braçodireito (terço proximal) há quatro anos. À dermatoscopia, tinha rede pigmentar periférica, vasos arboriformes focados e desfocados, crisálidas,coloração rosa de fundo e áreas despigmentadas sem estruturas. Foram elencadas as hipóteses de carcinoma basocelular, dermatofibroma edermatofibrossarcoma protuberans. Biópsia incisional evidenciou neoplasia fusocelular na derme e infiltração do tecido subcutâneo em ?favode mel?. A imunoistoquímica revelou expressão de CD34 nas células neoplásicas. Com esses elementos, foi realizado diagnóstico de dermatofibrossarcoma protuberans. Discussão: O dermatofibrossarcoma protuberans, tumor fibro-histiocítico de malignidade intermediária, é o sarcoma cutâneo mais frequente. O pico de incidência ocorre entre 30 e 40 anos, sendo o tronco o principal local de acometimento. Surge comoplaca endurada, assintomática, aderida à pele, de cor rósea a violácea, com 1 a 5 cm de diâmetro. Após meses até décadas, passa a apresentarmúltiplos nódulos na superfície. Em casos avançados/recorrentes, pode invadir fáscia, músculo e osso. A dermatoscopia é promissora comoauxiliar no diagnóstico precoce desse tumor. Confirmação diagnóstica é estabelecida por meio da associação dos dados clínicos, dermatoscópicose principalmente pela análise histopatológica/imunoistoquímica do tumor. Tratamento clássico é cirúrgico com margens amplas, porém não há consenso estabelecido a respeito de seu tamanho. Apresenta elevadas taxas de recidiva local e metástases são raras. Conclusões: Relata-se tumor maligno raro, cujo diagnóstico precoce aumenta as chances de sucesso terapêutico.

Atividade antibacteriana de plantas úteis e constituintes químicos da raiz de Copernicia prunifera / Antibacterial activity of useful plants and chemical constituents of the roots of Copernicia prunifera

Extratos etanólicos de Qualea grandiflora e Copernicia prunifera e extrato hexânico de Dipteryx lacunifera foram avaliados quanto a atividade antibacteriana, utilizando ensaios de difusão a partir de orifício e concentração inibitória mínima (CIM), frente a cepas Gram positivas e Gram-negativas, incluindo espécies multidroga resistentes. O extrato de Q. grandiflora apresentou atividade moderada para as cepas de Staphylococcus epidermidis (CIM = 500 µg/mL) e atividade fraca sobre as demais bactérias Gram-positivas testadas e inativo sobre bactérias Gram-negativas. Os resultados obtidos com S. epidermidis apesar de moderados são importantes, uma vez que este microorganismo é o principal causador de bacteremias e sepse associada com dispositivos médicos implantados. gama-Tocoferol e a mistura de sitosterol e estigmasterol foram isolados do extrato etanólico de raiz de C. prunifera e as estruturas destes compostos foram identificadas com base na análise dos dados espectrais de RMN e comparação com a literatura.

Ethanol extracts of Qualea grandiflora and Copernicia prunifera and hexane extract of Dipteryx lacunifera were evaluated by diffusion in agar and minimum inhibitory concentration (MIC) against Gram-positive and Gram-negative bacteria including multiresistant drug strains. The extract of Q. grandiflora presented moderate activity for Staphylococcus epidermidis (MIC = 500 µg/mL) and weak activity against other Gram-positive strains and inactive for Gram-negative species. The results obtained for S. epidermidis despite being moderate are important because this pathogen is often recovered from bacteremia and sepsis from infections of implanted devices. gamma-Tocopherol and the mixture of sitosterol and stigmasterol were isolated from the ethanol extract of the roots of C. prunifera. The structures of these compounds were identified by NMR spectroscopy and comparison with literature data.

Prognóstico audiológico tardio relacionado à meningite em lactentes / Audiologic late prognosis due to meningitis in children

INTRODUÇAO: Déficit auditivo tem sido considerado uma das principais manifestações tardias das meningites, sobretudo quando esta ocorre nos dois primeiros anos de vida. No país, poucos são os estudos relatando a evolução de crianças acometidas por meningite e a percentagem e gravidade dos transtornos auditivos e seqüelas neurológicas após a alta hospitalar. OBJETIVO: Caracterizar as principais seqüelas auditivas e neurológicas, delineando o perfil do comprometimento auditivo encontrado cinco anos após a infecção do sistema nervoso central. MÉTODO: Foram incluídas crianças com idade entre 5 e 7 anos, admitidas no Hospital Couto Maia no ano de 1997, e que tiveram diagnóstico de meningite com idade inferior a dois anos. RESULTADOS: 19 crianças passaram pela avaliação neurológica e auditiva. A idade média foi 6 anos e 68,42 por cento eram do sexo masculino. Quanto à etiologia, 52,63 por cento piogênica, 42,1 por centoviral, 5,26 por cento tuberculosa. Alterações auditivas ocorreram em 26,31 por cento da população. CONCLUSAO: Distúrbios auditivos trazem implicações acadêmicas e sociais às crianças afetadas, especialmente aquelas em idade escolar. Destacamos a necessidade de monitoramento audiológico de todas as crianças com história prévia de meningite.